Los priones

Los priones son agentes infecciosos que no tienen genes. Todo lo demás que contagia, una bacteria, un virus, un hongo, un parásito, lleva ADN o ARN y se multiplica copiándolo. Un prión es solo una proteína, la misma que todos tenemos en las neuronas, pero plegada de una manera equivocada, y con una propiedad que parecía imposible: al tocar a una copia normal de la proteína, la obliga a plegarse igual que ella. Una convierte a dos, dos a cuatro, y el cerebro se llena de proteína torcida que se agrupa en fibras, mata las neuronas y lo deja lleno de agujeros, como una esponja. No hay tratamiento y son siempre mortales.

La primera enfermedad de este tipo se conocía en las ovejas desde el siglo XVIII: la tembladera, en la que el animal se rasca hasta arrancarse la lana, tiembla y muere. En 1957 Carleton Gajdusek describió en Papúa Nueva Guinea el kuru, una enfermedad que mataba a las mujeres y los niños del pueblo fore, con temblores, risa incontrolada y demencia, y que resultó transmitirse en los funerales, en los que comían el cerebro de sus muertos como homenaje. Gajdusek inyectó cerebro de enfermos a chimpancés, que enfermaron dos años después, y recibió el Nobel en 1976. El agente pasaba los filtros que paran a las bacterias, resistía el calor, la radiación y el formol que destruyen a los virus, y no provocaba anticuerpos. Nadie sabía qué era.

Stanley Prusiner propuso en 1982 que era una proteína y nada más, y le puso el nombre, de partícula infecciosa proteica. La comunidad científica lo tomó por un disparate, porque violaba el principio central de la biología molecular, que la información va de los genes a las proteínas y no al revés. Prusiner purificó el agente de la tembladera, demostró que era una sola proteína, encontró que el gen de esa proteína estaba en el genoma de todos los mamíferos, y mostró que ratones sin ese gen no podían infectarse: sin proteína normal que convertir, no hay contagio. Recibió el Nobel en 1997, solo, y la palabra herejía aparece en la primera línea de su discurso.

En las personas la enfermedad se llama de Creutzfeldt-Jakob, y tiene tres orígenes. La mayoría de los casos, uno por millón de habitantes al año, son esporádicos: la proteína se pliega mal por azar en una neurona, a los sesenta o setenta años, y la demencia mata en meses. Un diez por ciento son hereditarios, por mutaciones del gen que hacen a la proteína más propensa a torcerse. Y unos pocos son adquiridos: por instrumentos de neurocirugía mal esterilizados, por hormona del crecimiento extraída de hipófisis de cadáveres antes de 1985, por injertos de córnea, y por comer.

Lo de comer fue la crisis de las vacas locas. En los años ochenta, en Reino Unido, se alimentó al ganado con piensos hechos con restos de otras vacas y de ovejas, y una tembladera pasó a las vacas y se multiplicó por la cadena de reciclaje: enfermaron unas 180.000 y se sacrificaron más de cuatro millones. El Gobierno aseguró durante años que no había riesgo para las personas. En 1996 aparecieron los primeros casos de una variante nueva de Creutzfeldt-Jakob en jóvenes, y hasta hoy han muerto de ella unas 230 personas, la mayoría británicas. Se prohibieron los piensos con restos animales, se retiraron de la cadena alimentaria el cerebro y la médula, y la epidemia en el ganado se acabó; en las personas quedan sin resolver cuántos portadores hay que no han enfermado.

Los priones han enseñado además algo más general. El alzhéimer, el párkinson y la enfermedad de Huntington son también proteínas que se pliegan mal, se agrupan y se propagan de neurona a neurona en el cerebro, y aunque no se contagian entre personas, el mecanismo de una proteína que arrastra a las demás a su forma es el mismo. Y hay priones que no son enfermedad: las levaduras los usan para pasar información sin genes, y en el cerebro de los mamíferos una proteína con comportamiento de prión parece intervenir en fijar la memoria. Lo que Prusiner descubrió no era una excepción sino una manera de heredar que la vida usa a su favor y que a veces se le escapa.

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